Jelenlegi hely

Hirdetés

Myasthenia gravis

A kórkép egy krónikus betegség, amely az izmok korai kifáradásával, gyengeségével, elvékonyodásával, sorvadásával jár. Az izomgyengeség oka az, hogy az izmokhoz jutó idegingerületek továbbítása károsodik. Ciklikusan váltakoznak a tünetgazdag állapotok, ez az exacerbáció, a tünetszegény vagy tünetmentes periódusokkal, amelyet remissziónak nevezünk.

A myasthenia gravis tünetei


A betegség igen gyakran érinti a szem és a szemhéj izomzatát, így az első tünet lehet a szemhéj csüngése, vagy a látászavar, kettőslátás. Ez az ún. "ocularis myasthenia". Ezt követő 1-2 éven belül kialakulnak az egyéb izomcsoportokat érintő tünetek is.
Ha már más izomcsoportokat is érint a betegség, akkor ún. generalizált myasthenia gravisról beszélünk. Ezek lehetnek pl: rágóizmok, nyelőizmok, mimikai izmok, és a végtagizomzat, nehezebb a karemelés, felállás, lépcsőjárás stb. Ha már a légzőizomzat is érintett, ez az életet veszélyeztető myastheniás krízisállapotot jelenti.



A myasthenia gravis esetleges komplikációi


Kritikus állapothoz vezet, ha a betegen légzési zavar, légzőizom-működési elégtelenség alakul ki. Azonnali kórházi ellátást igényel, általában lélegeztetőgépre kerül az illető. A krízist kiválthatja a stressz, vagy fertőzés, lelki problémák, erősebb fizikai aktivitás, menstruáció, terhesség, vagy akár egy gyógyszermellékhatás. A beteg ilyen esetben sürgős, azonnali ellátást kell kapjon!



A myasthenia gravis kiváltó okai


Jelenlegi tudásunk szerint a myasthenia gravis ún. autoimmun betegség. Ezekre a betegségekre általában jellemző, hogy az antitestek (melyek normális esetben külső baktériumok, vírusok és gombák ellen termelődnek) tévesen, a szervezet saját sejtjei ellen fordulnak. Myasthenia gravis esetén pl. megtámadják az izomműködés integritásáért felelős acetilkolin-receptorokat.



Mit tehet az orvos myasthenia gravis esetén


A gyógyszeres kezelés és/vagy műtét segítségével a betegség kezelhető, karban tartható, az életminőség is fenntartható. A kezelésre alkalmazott gyógyszerek az ún. antikolineszteráz (kolineszteráz-gátló) készítmények, amelyek felerősítik a motoros véglemez működését, az ideg-izom ingerület áttevődését. Ezek a szerek nem "javítják ki" a kóros működést, de mindenesetre meghosszabbítják a az acetilkolin hatását, így az izomműködést előnyösen befolyásolják. Az antikolineszteráz szerekkel történő kezelés jótékony hatású, de a legtöbb betegben nem elegendő ahhoz, hogy a teljes aktivitás visszatérhessen.
A timektómia, a csecsemőmirigy eltávolítása lehet a következő lépés. Ezt követően a betegek több mint felében javulás áll be, vagy esetleg meg is szűnhetnek a tünetek.
A szteroid kezelés már a súlyos esetek számára fenntartott. A szteroidok és más immunszuppresszív szerek gyakran hatásosak, és az immunhatás "elnyomása" révén a tüneteket javítják. Hosszú távú kezelésben viszont nemkívánatos mellékhatásokat okoznak (pl. csontritkulás).
Különösen súlyos esetben megkísérelhető a plazmaferezis alkalmazása is.