Jelenlegi hely

Hirdetés

Diabetes insipidus

A diabetes görög kifejezés ’átfolyást’ jelent, utalva a több ezer éves megfigyelésre, miszerint a nagymennyiségben felvett folyadék szinte egészében távozik a szervezetből. Ezt az állapotot a XVII. században, a betegek vizeletének kóstolásával sikerült két önálló betegségre szétválasztani: diabetes ’mellitus’ ‘mézízű’ vizeletet ürítők és ’insipidus’ = ’íztelen’ vizeletet ürítők kórképe.
A diabetes insipidus betegség vagy az agyalapi mirigy ADH nevű, a vesékben a víz visszaszívásáért felelős hormon hiánya miatt, vagy ép agyi struktúrák és normális hormonszint mellett a vesék csökkent reakciókészsége következtében alakul ki. Ez alapján különíthető el két alapvető formája.

Hirdetés

diabetes insipidus, ADH

A diabetes insipidus előfordulása

A centralis, tumor vagy sérülések és/vagy idegsebészeti beavatkozások során szerzett forma a leggyakoribb, ezt követi az esetenként domináns öröklésmenetet mutató centralis ismeretlen eredetű típus, végül a vese eredetű kórképek kifejezetten ritkának számítanak.

A diabetes insipidus okai

A diabetes insipidus alapvetően két típusra osztható: a gyakoribb központi idegrendszeri eredetű (centrális) és a ritka, veseeredetű (nephrogén, vagy renális).

A centrális forma lehet ismeretlen eredetű, melyet a szerzetthez képest ritkábban látunk, esetenként domináns öröklésmenetet mutathat; illetve lehet szerzett, melyet központi idegrendszeri tumorok (főleg az agyalapi mirigy tumorai), koponyasérülések és idegsebészeti beavatkozások kapcsán észlelnek.

Az egyébként igen ritka, veseeredetű típus egyik felének sikerült a genetikai hátterét tisztázni: X, azaz női kromoszómához, vagy testi kromoszómához kötött recesszív öröklésmenetben öröklődik. Létezik azonban szerzett forma is; ilyennel súlyos káliumhiány, magas kalciumszint, gyógyszermérgezés kapcsán találkozhatunk.

A diabetes insipidus tünetei

Klasszikus, a betegségre jellemző hármas tünet (triász), mely mind a centrális, mind a renális formában megjelenik: 5-25 l/nap közötti folyadékürítés, a kifejezett szomjúság a nagymennyiségű és gyakori folyadékfelvétel ellenére, a vizelet koncentrálódásának gyakorlatilag teljes hiánya. A megnövekedett ’turnover’ volumen szempontjából is igen megterheli a kiválasztó rendszert, ezért a húgyvezetékek, illetve a vesemedencék következményes tágulata is kialakulhat. Jellemző, hogy a diabetes insipidus-os beteg szomjazás, vagy szomjaztatás kapcsán is ugyanúgy nagy mennyiségben választ ki vizeletet, azaz igen hamar életveszélyesen kiszáradhat.

A diabetes insipidus lefolyása

Részleges hormonelválasztási zavar esetén akár majd csak fiatal felnőttkorban derülhet fény a betegségre. Más esetek már csecsemőkorban, súlyos kiszáradás kapcsán diagnosztizálódnak. A megfelelő folyadékbevitel mellett egyensúlyban tarthatóak a betegek, de a folyadékháztartást érintő fertőzések (gyomorrontás, hányás-hasmenés, stb.) könnyen súlyos állapotokat hozhatnak létre. A nagymennyiségű vizelet kapcsán létrejött vesemedence- és húgyvezetéktágulat húgyúti fertőzésekre hajlamosíthat. Az életminőség pedig jelentősen romolhat mindezek következtében.

A diabetes insipidus diagnózisa

A 300 éves diagnosztikai módszer ma is működik: a klasszikus tünetek fennálltakor elvégzett vizeletcukor teszt negatív eredményt fog mutatni.

A jelenleg bevált klinikai kivizsgálás részeként először az ún. szomjaztatási próbát végzik el. Ilyenkor normális esetben az agyalapi mirigy ADH elválasztása emelkedik, ezzel állítja vissza a keringő vérmennyiséget. Centrális eredetnél a vérből vizsgált hormonszint alacsony marad, renális formánál a normálishoz hasonlóan megemelkedik. Nézik a vizelet és a vérplazma koncentráltságát is: előbbi mindkét esetben alacsony marad, a véré viszont emelkedni fog. Ez a vizsgálat segít kiszűrni az un. pszichogén polydypsiát: ilyenkor a beteg minden szervi elváltozás nélkül feltűnően sokat iszik, jelentős a vizelet mennyisége is, az ADH hormonszintje természetesen emelkedni fog, a vérplazma koncentráltsága normális lesz. Igazolt centrális formánál szükséges képalkotó vizsgálatok: az egyszerű oldalirányú röntgen (’sella’ - felvétel)-től kezdve CT, MRI is szükséges lehet.

A diabetes insipidus terápiája

Az ok tisztázása után az alapbetegség gyógyítása történik: a különböző agyi tumorok eltávolítása és más idegsebészeti beavatkozások a centrális típusnál, vérkémiai eltérések és mérgezések feltárása renális forma esetén. ADH hiányban tüneti kezelésként a hormon pótlására van lehetőség, akár kényelmes orrspray formájában is. A veseeredetű, genetikai, vagy tisztázatlan diabetes insipidusnak nincs specifikus kezelése. A megfelelő folyadékbevitelen túl bizonyos esetekben egyes húgyhajtók és NSAID típusú gyulladáscsökkentők jótékony hatásáról számoltak be.

Élet a diabetes insipidusszal

A megfelelő folyadékbevitel biztosítása minden körülmények között életfontosságú. A nephrológiai gondozás az általános állapotfelmérésen túl az esetleges vesetágulatok követését is jelenti.

Forrás

Herold – Belgyógyászat 2001. B+V Kiadó



Hirdetés